|
Хорея - заболевание нервной системы, обусловленное поражением подкорковых узлов головного мозга, проявляется непроизвольными быстрыми толчкообразными движениями в конечностях и туловище. Наиболее часто наблюдается в детском и юношеском возрасте у лиц, страдающих ревматизмом (малая хорея, или «пляска святого Витта»).
В процессе изучения гиперкинезов выделены следующие нозологические формы хореи: малая хорея, или хорея Сиденгама (Ревматизм), и хорея Гентингтона — наследственное прогрессирующее заболевание, в клинической картине которого гиперкинез сочетается с глубокими психическими расстройствами. Другие хореические гиперкинезы в настоящее время трактуют как синдромы, развивающиеся при энцефалитах, черепно-мозговой травме, детских церебральных параличах, при беременности, некоторых наследственных факторах и др.
При хорее одновременно могут сокращаться мышцы, расположенные на значительном удалении друг от друга и различные по функциональному назначению. Разнообразные раздражения усиливают хореический гиперкинез, в покое он уменьшается, во сне — исчезает. Хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. При резко выраженных насильственных движениях становятся невозможными привычные двигательные стереотипы — ходьба, стояние, целенаправленные движения рук и др. Тонус мышц при хорее обычно понижен. Сухожильные и кожные рефлексы, как правило, сохранны, патологические рефлексы не характерны. Исключение составляют гемихорея, врожденная и сенильная хорея, при которой часто обнаруживаются патологические рефлексы, а тонус мышц бывает повышенным. Хореический гиперкинез, как правило, не является единственным клиническим признаком болезни. Обычно при тех или иных поражениях головного мозга он сочетается с другими симптомами.
Хорея беременных возникает чаще при первой беременности у молодых, особенно астеничных, женщин, лишь в редких случаях развивается при последующих беременностях. В ее основе лежит органическое поражение центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидной системы, в анамнезе у большинства больных имеются указания на ревматизм; кроме того, могут отмечаться признаки ревматического поражения сердца и другие соматические проявления ревматизма. Однако связь с ревматизмом удается проследить не во всех случаях хореи беременных. Примерно в 1/3 случаев хорея беременных является рецидивом перенесенной в детстве малой хореи.
Лечение хореи
Поскольку хорея развивается на фоне ревматизма и такие больные, как правило, еще до появления нервных осложнений находятся на диспансерном учете, они должны строго выполнять все советы и назначения врача. Если специалисты решат, что необходимо удалить миндалины, следует безотлагательно сделать эту операцию.
Гиперкинезы и импульсивность можно смягчить назначением нейролептиков (галоперидол). Прогноз абсолютно неблагоприятен - больные умирают при явлениях кахексии и глубокого слабоумия. Лицам с отягощенной наследственностью не следует иметь детей.
|
