Врожденная дисфункция коры надпочечников

В. В. Смирнов
Доктор медицинских наук, профессор, Е. М. Родионова, РГМУ, Москва

Hадпочечники секретируют кортикостероиды, которые по биологическим свойствам можно разделить на 4 группы: глюкокортикоиды, минералокортикоиды, андрогены и эстрогены.

Синтез кортизола в надпочечниках плода под влиянием адренокортикотропного гормона (АКТГ) начинается рано, в связи с этим дефект ферментных систем приводит к вирилизации до рождения ребенка. Так как к этому сроку формирование внутренних половых органов заканчивается, вирилизация затрагивает наружные половые органы.

Из различных ферментных дефектов недостаточность 21-гидроксилазы встречается наиболее часто и протекает в виде двух клинических форм: вирильного и сольтеряющего синдромов.

Вирильная форма связана с частичной недостаточностью 21-гидроксилазы. Как правило, при этом наблюдается компенсация функции коры надпочечников в результате повышенной секреции АКТГ, то есть уровень кортизола определяется на нижней границе нормы. Компенсаторное выделение АКТГ приводит к образованию значительного количества андрогенов, прогестерона, 17-гидроксипрогестерона, которые угнетают сользадерживающую активность на уровне канальцев почек, что ведет к значительному увеличению продукции альдостерона. У девочек с вирильной формой с рождения имеются признаки ложного гермафродитизма. Клитор гипертрофирован, напоминает по строению половой член, имеющий единое мочеполовое отверстие — урогенитальный синус, открывающийся у корня клитора, мошонкообразные большие половые губы.

Врожденная дисфункция коры надпочечников является наследственным заболеванием, характеризующимся нарушением синтеза кортикостероидов, в основном кортизола, в результате дефицита ферментных систем коры надпочечников с одновременной избыточной продукцией андрогенов в надпочечниках Читайте также в разделе Эндокринология: Применение Глидиаба в комплексной терапии сахарного диабета 2 типа Метаболический контроль при сахарном диабете II типа Факторы риска и профилактика синдрома диабетической стопы Эффективный контроль гликемии с помощью комбинированной терапии Профилактика йоддефицитных заболеваний во время беременности Возможности применения Кардиомагнила у пациентов с сахарным диабетом Современные аспекты контроля обмена веществ у больных сахарным диабетом Эффективность Глюкофажа в профилактике сахарного диабета 2 типа Антиоксидантная терапия полиневропатии и ретинопатии у больных сахарным диабетом 2 типа Диагностика и лечение гипотиреоза

© 2004 — 2019 medgate.ru, написать письмо Врожденная дисфункция коры надпочечников / Эндокринология / Медицинские статьи Медицинская энциклопедия. Сборник медицинских знаний.