|
The significant of snake venom tests in diagnosis of insisible defects in
system hemostasis in patients hemophilia with system mesenhimal dysplasia.
Complex study of hemostasis with the using of domestic snake venom tests in
35 young male patients 3-16 years old with hemophilia. In 15 of these patients
side heridetary pathology – nondifferential variant of system mesenhimal
dysplasia was revealed. Clinical peculiarities were shown in this group of
patients besides invisible dysfibrinogenemia with autopolimerisation of
fibrin-monomers injury was revealed.
Воротников И.Б., Межевич Н.А.
Среди больных гемофилией в повседневной практике нередко встречаются
пациенты, у которых наряду с гемартрозами и гематомами возникают многочисленные
петехиальные высыпания и экхимозы на коже и слизистых оболочках, столь не
характерные для данной формы патологии. У большинства из них при общем осмотре
можно выявить типичные признаки наследственной неполноценности соединительной
ткани, а при оценке состояния системы гемостаза - дефицит антигемофилических
факторов VIII либо IX в сочетании с теми или иными дефектами в других параметрах
свертывания крови. Указанный вид патологии, по рекомендации З.С.Баркагана,
рассматривается в рамках геморрагических мезенхимальных дисплазий (ГМД), при
этом подчеркивается, что диагностика и терапия ГМД обычно сопряжена с серьезными
методическими трудностями [1,2,4]. В этой связи привлекают внимание
исследования, в которых показана высокая информативность ядовых диагностикумов
при распознавании скрытой неполноценности различных механизмов и этапов
гемокоагуляции при основных видах нарушений в системе гемостаза, включая ГМД, у
взрослых больных [5].
Цель работы - уточнить на базе отечественных ядовых диагностикумов состояние
ранее мало изученных механизмов и параметров системы гемостаза при гемофилии у
детей, отразив особенности ее течения на фоне недифференцированного варианта
дисплазии соединительной ткани.
Всего обследовано 35 мальчиков в возрасте 3-16 лет, страдающих гемофилией
(тип А – 32 больных, тип В – 3 больных). В 63% случаев гемофилия была тяжелая
(уровень дефицитных факторов менее 2% от средней нормы), в 37% - средней степени
тяжести (при уровне дефицитных факторов не более 3-5 % от средней нормы).
В ходе проведения комплексных исследований у больных были исключены патология
печени, желудочно–кишечного тракта, иммунноопосредованные процессы, другие
наследственные болезни. У всех обследованных так же отсутствовали вторичный
ревматоидный артрит, иммунные ингибиторы к дефицитным свертывающим факторам,
антифосфолипидный синдром с антикоагулянтами волчаночного типа, дефицит
протромбинового комплекса. Обследованию не подвергались больные гемофилией, у
которых выявлялись сопутствующие формы патологии гемостаза в виде наследственной
тромбоцитопатии и болезни Виллебранда.
По совокупности выявленных клинических признаков, результатов УЗИ внутренних
органов, содержанию аминокислот, различных фракций гликозаминогликанов в крови и
моче, почечной экскреции оксипролина все больные были разделены на две группы. В
1-ю, основную, вошли 15 (43%) больных, у которых наряду с гемофилией имелись
типичные проявления недифференцированного варианта системной мезенхимальной
дисплазии (СМД). У 5 из них обнаруживалось не менее 6 признаков СМД, у 4-х - 7-8
и у 6 больных - более 8 (табл. 1).
Таблица 1
Характеристика проявлений СМД у больных основной группы
| Проявления
|
|
|
|
|
|
|
© 2004 — 2019 medgate.ru, написать письмо
Значение герпетотоксинов при диагностике скрытых дефектов в системе гемостаза у больных гемофилией / Онкология / Медицинские статьи
|
|
|
|
