Псориаз: клинические и терапевтические аспекты

Фактор наследственности один из наиболее значимых в развитии псориатической болезни. Если болен один из родителей, риск псориаза у ребенка составляет 8%; если псориазом страдают отец и мать 41%. Тип наследования, вероятно, является полигенным. У больных часто обнаруживают HLA класса I: HLAВ13, HLAВ17, HLAВw57, HLAСw6.

В зависимости от возраста, в котором началось заболевание, псориаз делят на 2 типа. Хотя псориаз может начаться в любом возрасте, имеются два возрастных пика, когда наиболее вероятен дебют заболевания. Первый в подростковом возрасте и у молодых людей (от 16 до 25 лет), и второй у людей немолодого возраста (от 50 до 60 лет). К первому типу относят пациентов, заболевших в молодом возрасте. Отмечено, что у лиц этой группы чаще прослеживается наследственный характер заболевания, высыпания носят более распространенный характер, в большем проценте случаев присоединяется поражение суставов. У пациентов второй группы отмечают более благоприятное течение заболевания.

В патогенезе псориатической болезни ведущая роль принадлежит генетически обусловленному нарушению кератинизации, вызванному гиперпролиферацией и нарушением дифференцировки кератиноцитов. При псориазе выявлены нарушения практически всех звеньев иммунной регуляции кожи, приводящие к выделению активированными кератиноцитами, лимфоцитами, макрофагами и резидентными клетками дермы различных медиаторов иммунного ответа и воспаления: полиаминов, протеаз, цитокинов. Они стимулируют пролиферацию неполноценных кератиноцитов и развитие воспалительных изменений в коже, включающих в себя инфильтрацию дермы и эпидермиса полиморфонуклеарными и мононуклеарными лейкоцитами.

Чаще всего встречается так называемый вульгарный (обыкновенный) псориаз. Он характеризуется высыпаниями плоских, слегка возвышающихся над поверхностью видимо здоровой кожи папул, с четкими границами, розовокрасного цвета, округлых очертаний, склонных к слиянию в бляшки. Поверхность элементов сыпи покрыта мелкими, легко спадающими при поскабливании серебристобелыми чешуйками. Размеры высыпаний варьируют от нескольких миллиметров до величины ладони и более. Высыпания могут самопроизвольно бесследно регрессировать по прошествии недель, месяцев или лет.

Гистологически вульгарный псориаз характеризуется патологической гиперпролиферацией эпидермиса и воспалением эпидермиса и дермы. В очагах поражения при псориазе обнаруживают большое количество митотических фигур в базальном слое, акантоз, гипер и паракератоз, агранулез (отсутствие или истончение зернистого слоя). Пролиферативная активность псориатического эпидермиса во много раз выше обычной, миграция кератиноцитов из базального слоя на поверхность эпидермиса более быстрая, а продолжительность клеточного цикла кератиноцитов укорочена с 28 дней в норме до 34 дней.

Экссудативный псориаз встречается реже вульгарного. Это более тяжело протекающая форма заболевания. В результате пропитывания экссудатом псориатические элементы оказываются покрытыми сероватожелтыми коркочешуйками. В редких случаях при этой форме псориаза экссудация настолько выражена, что на коже появляются полостные элементы. Высыпания сопровождаются зудом и могут покрываться гнойногеморрагическими корками. Экссудативный псориаз иногда носит распространенный характер и может сочетаться с другими формами, например, с псориатическим артритом. У ряда больных явления экссудации носят преходящий характер, и после их разрешения псориатический процесс приобретает типичные черты.

Все чаще встречаются пустулезные формы псориаза, также характеризующиеся тяжелым течением: ладонноподошвенный пустулезный псориаз (тип Барбера), генерализованный пустулезный псориаз (тип Цумбуша) и пустулезный псориаз, протекающий по типу центробежной кольцевидной эритемы.

Самая тяжелая форма псориатической болезни псориатическая эритродермия. Чаще всего она развивается в результате нерациональной терапии, не соответствующей стадии течения псориаза. Этому способствует интенсивная инсоляция, использование препаратов дегтя в прогрессирующей стадии болезни, нерациональное использование метотрексата или стероидных гормонов и др. Спровоцировать эритродермию могут и сильные эмоциональные переживания.

В результате слияния крупных бляшек в сплошные диффузные очаги поражения при псориатической эритродермии в процесс вовлекается весь кожный покров или его обширные участки (частичная эритродермия). Кожа гиперемирована, инфильтрирована. Шелушение ярко выражено, чешуйки могут быть типичны для псориаза мелкие, серебристобелые или пластинчатые, крупнопластинчатые. Кожа лица у таких больных стянута, нижние веки у некоторых больных эктропированы. Лимфатические узлы, как правило, увеличены. Больные предъявляют жалобы на озноб, чувство стянутости кожи, зуд и жжение.

У некоторых больных псориазом в процесс вовлекаются суставы - псориатическая артропатия или артропатический псориаз. Степень тяжести псориатической артропатии часто определяет прогноз заболевания, т.к. вовлечение в процесс суставов нередко приводит к инвалидизации. Вначале в процесс вовлекаются мелкие суставы кистей и/или стоп, тазобедренные, крестцовоподвздошные суставы, затем (без определенной последовательности) крупные суставы конечностей и туловища. Артралгия усиливается при движении и характеризуются различной интенсивностью: боль может быть слабой, быстро проходящей, а может быть интенсивной, непрекращающейся. Болезненность отмечается не только в суставах, но и в мышцах. Кожа в области пораженных суставов отечна, гиперемирована, температура тканей повышена. Имеется ограничение подвижности. У ряда больных можно наблюдать более или менее ярко выраженные явления остеопороза. Костные изменения необратимы. Тяжелое течение псориатического артрита сопровождается общими явлениями: температурной реакцией, недомоганием, головной болью и др. При неблагоприятном течении процесс приводит к выраженной деформации, контрактурам, анкилозам.