Этиология, патология, патогенез и патофизиология
У плода вазоконстрикция сосудов легких с уменьшением легочной перфузии вполне
физиологична.
Reagibilitat фетальных сосудов легких являясь подготовкой к
постнатальному падению сопротивления сосудов легких и уже проявляется за
несколько недель до срока. Постнатальная адаптация легочного кровотока
характеризуется переходом от внутриутробной сосудистой системы с высоким
сопротивлением сосудов к циркуляции с пониженным сопротивлением сосудов и
высокой сосудистой растяжимостью. С этим связано и относительное снижение
мышечной массы правого желудочка.
Пульмональная гипертензия (РН) согласно определению возникает тогда, когда
повышается соответ-ствующее возрасту легочное артериальное давление или имеет
место недостаточное постнатальное снижение. У детей и подростков это
соответствует в состоянии покоя среднему легочно-артериальному давлению >20 mmHg
на уровне моря и 25 mmHg в горах.
Следует различать
- oбратимый симптом пульмонально-артериальной вазоконстрикции и
- картину заболевания легочная гипертензия.
В анализе механизмов приводящих к повышенному легочно-артериальному давлению
важно представлять, что пульмонально-артериальное давление (РАР) определяется 3
факторами, выражающимися следующей математической формулой:
PAP=LAP+Qp x Rp
При этом LAP - это давление в левом предсердии, Qp - сердечный объем за единицу
времени прохо-дящий через сосуды легких, и Rp - сопротивление сосудистого ложа,
противостоящее этому потоку. Эти три возможности, по отдельности или в
комбинации должны учитываться у каждого пациента с повышенным
пульмонально-артериальным давлением.
Причины РН, таким образом, весьма многообразны. Различные формы РН согласно
классификации ВОЗ подразделяются на 5 групп (табл. 1). Они включают первичные и
вторичные механизмы. Соот-ветственно различается и патогенез и, связанная с ним
стратегия лечения.
Таблица 1
Классификация легочной гипертензии (модифицирована по ВОЗ 1998)
|
|
|
|
|
© 2004 — 2019 medgate.ru, написать письмо
Легочная гипертензия в детском и юношеском возрасте / Педиатрия / Медицинские статьи
|
|
|
|