|
Фебрильные судороги - наиболее распространенное конвульсивное нарушение у
маленьких детей. Как было определено на конференции Национального института
здоровья, фебрильная судорога - это "явление в период младенческого или раннего
детского возраста, обычно имеющее место в возрасте от 3 месяцев до 5 лет,
связанное с лихорадкой, но без признаков внутричерепной инфекции или
определенной причины. Судороги с лихорадкой у детей, у которых ранее отмечалась нефебрильная судорога, исключаются. Фебрильные судороги следует отличать от
эпилепсии, которая характеризуется рецидивирующии нефебрильными судорогами".
Данное определение исключает судороги, сопутствующие неврологическим
заболеваниям, таким как менингит, энцефалит или токсическая энцефалопатия. При
судорогах в данных случаях имеется не такой прогноз, как при фебрильных
судорогах, поскольку лежащее в основе заболевание, возможно, влияет на ЦНС.
Фебрильные судороги обсуждаются в медицинской литературе со времен Гиппократа,
но лишь в середине этого столетия они были признаны в качестве отдельного
синдрома, отличного от эпилепсии. Согласно ранней классификации Livingston, они
поразделялись на "простые фебрильные судороги" и "эпилепсию, индуцированную
лихорадкой". Он включил в последнее определение фебрильные судороги, которые
являлись пролонгированными или фокальными или имели место у ребенка с эпилепсией
в семейном анамнезе. Данные определения больше не используются, поскольку
благодаря проспективным эпидемиологическим исследованиям стало ясно, что при
судорогах, которые Livingstone называл эпилепсией, индуцированной лихорадкой"
вовсе не существует такого большого риска развития эпилепсии или рецидивирующих
афебрильный судорог, какой он относил за их счет.
Позже фебрильные судороги были разделены на 2 подгруппы: простые фебрильные
судороги, которые подолжаются менее 15 минут и являются генерализованными, и
комплексные (сложные) фебрильные судороги, которые являются пролонгированными,
повторяющимися не один раз в течение 24 часов или фокальными. Дети в любой из
данных подгрупп, возможно, уже имеют неврологическое отклонение или фебрильные
или афебрильные судороги в семейном анамнезе.
Эпидемиология
Фебрильные судороги возникают прибл. у 2-4% маленьких детей в Соединенных
Штатах, Южной Америке и Западной Европе. Сообщается, что он еще чаще встречаются
в азиатских странах. В ряде обширных проспективных исследований было определено,
что прибл. в 20% случаев первые фебрильные судороги были комплексными (т.е.
продолжались более 15 минут, были фокальными или возникали, по меньшей мере, 2
раза в течение 24 часов) Чаще всего они возникают в течение второго года жизни.
Фебрильные судороги несколько чаще встречаются у мальчиков.
Факторы риска возникновения первой фебрильной судороги
В исследованиях, сравнивающих детей с фебрильными судорогами и детей без
судорог, но с температурой, более высокая температура была фактором риска
развития фебрильных судорог, также как и фебрильные судороги в анамнезе близкого
родственника. В подобном исследовании, где в контрольную группу включались дети
с температурой и без нее, фебрильные судороги в семейном анамнезе, выписка в
неонатальном периоде в возрасте 28 дней или позже, медленное развития ребенка
согласно данным полученным от родителей и посещение им детского учреждения
(центра по уходу за детьми) являлись факторами риска фебрильный судорог (таблица
1). Еще в одном из недавних исследований была обнаружена корреляция между
низкими уровнями натрия в сыворотке и риском развития фебрильных судорог.
Таблица 1.
Факторы риска возникновения первой фебрильной судороги
Фебрильные судороги в семейном анамнезе
Выписка в возрасте 28 дней или старше
Задержка развития
Посещение детского учреждения
Низкий уровень натрия в сыворотке
Лихорадка при очень высокой температуре
Рецидив
После первой фебрильной судороги прибл. у 33% детей отмечается один рецидив или
более, и прибл. у 9% - три рецидива или более. Чем младше ребенок, когда
возникает первая фебрильная судорога, тем выше вероятность возникновения
рецидива. Большинство рецидивов (75%) происходит в течение 1 года жизни. Одно из
недавних исследований показало, что повышенный риск рецидива связан с более
кратким периодом лихорадки перед первоначальной фебрильной судорогой и более
низкой темепатурой. Еще один сообщаемый фактор риска рецидива - фебрильные
судороги в семейном анамнезе. В некоторых исследованиях, сообщалось, что
афебрильные судороги в семейном анамнезе являются фактором риска рецидива, в
других же подобных данных нет. Вероятость возникновения рецидивов после
"комплексных" фебрильных судорог не выше. Малый возраст ребенка при возниковении
судорог и фебрильные судороги в семейном анамнезе являются наиболее весомыми и
постоянными прогностическими факторами рецидива (таблица 2).
Таблица 2. Факторы риска рецидива фебрильных судорог
Малый возраст
Фебрильные судороги в семейном анамнезе
Краткий период лихорадки перед первой судорогой
Относительное снижение температуры во время первой судороги
Возможные афебрильные судороги в семейном анамнезе
Эпилепсия
Хотя сообщалось, что фебрильные судороги предшествуют возникновению детской
эпилепсии в 15% случаев, поскольку они распространены гораздо больше, чем
детская эпилепсия, данное заболевание фактически развивается менее, чем у 5%
детей c фебрильными судорогами.
Показатели эпилепсии имеют тенденцию быть выше в отдельно взятых группах детей с
фебрильными судорогами, таких как дети, поступающие в больницу или направленные к
специалисту. Все типы эпилепсии включая абсанс, генерализованную
тонико-клоническую и комплексную частичную, могут наблюдаться у пациентов с
фебрильными судорогами в анамнезе.
По данным Совместного проекта по перинатологии (Perinatal collaborative Project
-NCPP) Национального института исследований неврологических нарушений и инсульта
(the National Institute of Neorolig Disorders and Stroke), повышенный риск
возникновения одной или более, чем одной афебрильной судороги был обнаружен у
детей, развитие у которых вызывало опасения или не соответствовало норме до
первой фебрильной судороги, у родителей или братьев (сестер) которых имелись
афебрильные судороги в анамнезе, или же у детей с комплексной первой фебрильной
судорогой (таблица 3). Из 60% детей, у которых имелись фебрильные судороги при
проведении NCPP, и не было ни одного из данных факторов риска, у 2% отмечалась
по меньшей одна афебрильная судорога к возрасту 7 лет. Из 34%, имевших один
фактор риска, у 3% отмечалась одна афебрильная судорога или более, и при наличии
двух или более факторов риска показатель афебрильных судорог возрастал до 13%.
Предшествующее неврологичесое отклонение, выявленное путем обследования также
было связано с повышенным риском последующих афебрильных судорог, но риск не
возрастал при наличии многочисленных эпизодов фебрильных судорог.
Таблица 3. Факторы риска развития эпилепсии после фебрильных судорог
Отклонение в развитии или подозрение на него перед первой судорогой
Афебрильные судороги в семейном анамнезе
Комплексная первая фебрильная судорога
Генетика
Фебрильные судороги имеют тенденцию возникать у членов одной и той же семьи,
хотя точный тип наследования не известен. У детей с фебрильными судорогами чаще
имеются близкие родственники с фебрильными судорогами в анмнезе. В семьях детей
с фебрильным судорогами также возможна повышенная частота случаев афебрильных
судорог, но свидетельствующие об этом данные не ясны. Относительный риск
эпилепсии выше у братьев и сестер детей с фебрильными судорогами, но не у других
родственников.
Родители могут задать вопрос о риске возникновения судорог у младших братьев или
сестер ребенка с фебрильными судорогами. Он может находиться в пределах от 10%
до 20% , но будет
выше, если фебрильные судороги имеются в анамнезе родителей.
Комплесные частичные судороги
Хотя некоторые авторы считают, что фебрильные судороги могут обуславливать
предрасположенность ребенка к развитию комплексных частичных судорог (CPS),
данные являются противоречивыми. Исследования, включающие пациентов с CPS и
пролонгированными фебрильными судорогами в раннем детстве в анамнезе, показывают
увеличение мезиального темпорального склероза. Хотя возможна связь между
фебрильными судорогами, которые являются пролонгированными или фокальными и CPS
в более позднем возрасте, причинная взаимосвязь не была доказана. Лишь у очень
небольшого процента детей с фебрильными судорогами, развивается CPS, и,
возможно, что у ребенка с риском неврологического заболевания скорее возникнут
как фебрильные, так и частичные комплексные судороги.
Патофизилогия: Этиология
Большинство заболеваний, характеризующихся лихорадкой и сопровожающихся
фебрильными судорогами, вызваны распостраненными инфекциями, такими как
тонзиллит, инфекции верхних дыхательных путей и средний отит. Большинство детей
дошкольного возраста подвержены частым инфекциям и сопрождающему их
значительному повышению температуры, которое в сочетании с относительно низким
судорожным порогом делает возможным частое возникновение фебрильных судорог.
В нескольких недавних исследованиях зафиксирована частая встречаемость
человеческого герпес вируса 6 (HHSV-6) в случаях фебрильных судорог. HHSV -
недавно выявленный этилогический возбудитель в розеоле (exanthem subitum). В
одном из исследований культура вируса была получена у 8 из (19%) из 42
пациентов, у которых отмечалась первая фебрильная судорога, и титры повысились у
9 из тех 34 пациентов (26%), титры которые которых вернулись к показателям,
соотвествующим периоду конвалесценции. Вирус не был выявлен в 29 полученных
образцах цереброспинальной жидкости (CSF). У 8 пациентов с розеолой и
множествеными фебрильными судорогами в анамнезе ДНК HHV-6 была выявлена в
образце CSF полученном после фебрильной судороги; этого не отмечалось в
контрольой группе и было зафиксировано лишь у одного из 7 детей с единичной
фебрильной судорогой. Было сделано предположение, что в какой-то момент в период
острого заболевания может происходить внедрение вируса в мозг, который
реактивируется лихорадкой во время последующих заболеваний.
Клинические аспекты
Фебрильные судороги обычно возникают на ранних сроках заболевания протекающего с
лихорадкой, часто как его первый признак. Обычно считалось, что степень
нарастания лихорадки является важным провоцирующим фактором, но нет данных
подтверждающих его значимость. Судороги могут быть любого типа, но наиболее
распространенными являются тонико-клонические. Эпизоду судорог может
предшествовать плач ребенка, за которым следует потеря сознания и мышечная
ригидность. Во время этой тонической фазы может иметь место апноэ и недержание.
За ней следует клоническая фаза - повторяющиеся ритмические подергивания, а
затем пост-иктальная летаргия или сон.
Могут отмечаться другие типы судорог, такие как фиксированный взгляд с
оцепенением или вялостью, подергиванья без предшествующего оцепенения или только
фокальные оцепенение или подергиванья. Большинство эпизодов судорог продолжаются
менее 6 минут, менее 8% - дольше 15 минут. Следовательно, ребенок с фебрильной
судорогой обычно не попадает под медицинское наблюдение, пока судорога не
прекратится.
Когда ребенка попадает к врачу после фебрильной судороги, важно установить,
имеется ли лежащее в основе заболевания, требующее лечения. Анамнез должен
включать данные об инфекционных заболеваениях, приеме препаратов, травме, уровне
развития пациента и фебрильных или афебрильных судорогах в семейном анмнезе.
Следует получить полное описание судороги от наблюдавшего ее лица, При
физикальном обследоавнии необходимо тщательно оценить и в дальнейшем подвергать
периодической переоценке уровень сознания, наличие менингизма, плотного или
выбухающего родничка, признака Kernig или Brudzinsky и любых других отклонений
или фокальных различий в силе или тонусе мышц.
Необходимо исключить прочие причины судорог, связанных с лихорадкой, особенно
энцефалит и менингит. Люмбальная функция (LP) показана, если есть хоть какое-то
клиническое подозрение на менингит. Наличие источника инфекции, такого как
средний отит, не исключает менингит, и если ребенок принимал и продолжает
принимать антибиотики, следует подозревать частично вылеченный менингит и
произвести люмбальную пункцию.
Типичные клинические признаки менингита могут отсутствовать у детей младше 12-18
месяцев. В целом, порог для осуществления люмбальной функции долен быть низким,
и ею не следует пренебрегать только на основе возраста, семейного анамнезе и
предшествующего числа фебрильных судорог. При подозрении на повышенное
внутричерепеное давление, решение о проведение LP должно приниматься опытным
врачом, который сопоставит риск запоздалой диагностики менингита с риском LP.
Прочие причины судорог, связанных с лихорадкой, помимо менингита и энцефалита,
включают инфекции, такие как roseola infantum и гастроэнтерит, вызванный
Shigella, воздействие определенных токсинов или препаратов, в то числе
дифенгидрамина, трициклических антидепрессантов, амфетаминов и кокаина, и
дегидратацию, вызывающую дисбаланс электролитов.
Рутинные лабораторные исследования не показаны; их следует производить лишь как
часть обследования на выявление причины лихорадки. Рентгенограммы черепа и
нейромагнитные исследования, такие как КТ и МРИ, редко бывают полезны, и их не
следует назначать в обычном порядке. Не было установлено, что
электроэнцефалограмма (ЭЭГ) является полезной при оценке фебрильных судорог. ЭЭГ,
полученная вплоть до истечения одной недели после фебрильной судороги, может
показать отклонение, обычно occipital slowing (затылочное замедление). Хотя у
детей с фебрильными судорогами отмечается повышенная распространенность
отклонений на ЭЭГ, которая увеличивается с возрастом, ЭЭГ все-таки не
способствует прогнозированию рецидивов или риска более поздней эпилепсии.
Госпитализация
Решение госпитализировать ребенка, который перенес фебрильную судорогу, на одну
ночь с целью наблюдения зависит от специфической клинической ситуации и семейных
обстоятельств. Ребенка следует оставить в отделении неотложной помощи или
кабинете врача хотя бы на несколько часов и обследовать повторно. У большинства
детей состояние улучшается, они становятся оживленными, и если причина лихорадки
установлена, и,проведено соответствующее лечение, их можно отправить домой.
Однако, необходимо обеспечить дальнейшее наблюдение. Если клинческие состояние
ребенка остается нестабильным, имеется хоть какое-то подозрение на возможность
менингита, или на родителей пациента нельзя положться, рекомендуется
госпитализация. Прибл. у 16% детей может возникнуть еще одна судорога в течении
24 часов, но неизвестно, как предсказать, в каких случаях судорога может
повториться немедленно.
Консультирование родителей
Фебрильные судороги вызывают сильный страх, и родители нередко заявляют, что
считали , что ребенок умирает во время судорог. Сначала их необходимо успокоить,
а затем дать инструкции по оказанию помощи при возможных рецидивах. Родителям
следует дать информацию и проконсультировать их сразу после острого эпизода и
спустя какое-то время, когда они смогут сформулировать свои вопросы.
Обычно полезны письменные инструкции. Необходимо подчеркнуть следующие пункты:.
1. Хотя фебрильные судороги вызывают страх, они не вызывают поражения мозга, и
вероятность развития эпилепсии или рецедивирующих нефебрильных судорог очень
мала.
2. Имеется, однако, риск последующих фебрильных судорог во время текущего
заболевания или последующих заболеваний, протекающих с лихорадкой.
3. При возникновении еще одной судороги оставайтесь спокойными, положите ребенка
на бок или на живот, та чтобы его лицо было опущено вниз; не пытайтесь просунуть
что-либо между зубами ребенка и тщательно наблюдайте ним. Если судорога не
прекращается через 10 минут, ребенка следует доставить в ближайшее медицинское
учреждение на автомобиле или машине скорой помощи.
Часто пропагандируются интенсивное лечение лихорадки антипиретическими
препаратами и обтирание губкой, но не было доказано, что они снижают риск
рецидива фебрильных судорог. Уменьшение лихорадки, путем применения таких
антипиретиков как ацетаминофен, обычно улучшают состояние ребенка, Однако,
некоторые авторы предполагают, что антипиретики могут пролонгировать период
выделения вируса и нарушать способность организма реагировать на вирусную
инфекцию.
Часто возникают вопросы, касающиеся продолжения обычных детских прививок.
Исследования показали, что судороги после прививок не отличаются от прочих
фебрильных судорог. Судороги могут наиболее часто возникать после иммунизации
против коклюша или иммунизации DPT вакциной, поскольку компонент коклюша обычно
провоцирует лихорадку. У каждого ребенка преимущества, которые дают вакцины
следует сопоставить с риском их введения, и если иммунизация отложена, ситуацию
необходимо переоценивать при каждом последующем визите пациента. Период
наибольшего риска рецидивов фебрильных судорог продолжается до 48 часов после
иммунизации DPT вакциной и 7-10 дней после иммунизации против кори.
Долговременное ведение
Подход к долговременному ведению пациента должен быть сконцентрирован на
снижении тревоги родителей. Вопрос об эфффективности профилактики медикаментами
является спорным. Имеют место побочные эффекты, и не было установлено, что
антипиретики сами по себе эффективны в профилактике рецидивов фебрильных
судорог. Нет доказательств, что лечение с целью профилактики фебрильных судорог,
может предотвращать последующее развитие эпилепсии.
С целью профилактики рецидивов фебрильных судорог использовались диазепам и
фенобарбитал, хотя не все исследования подтвердили их эффективность.
Профилактические препараты следует назначать в тех редких случаях, когда
множественые судороги имели место у очень маленького ребенка, когда после
судороги отмечался фокальный паралич, или уровень тревоги родителей остается
очень высоким даже после соответствующей беседы с врачом.
Диазепам вводился перорально и ректально для профилактики рецидивов только во
время заболевания, сопровождающегося лихорадкой. Фенобарбитал в количестве 5 мг/
кг в день назначался непрерывно один или два раза в сутки. Имеются значительные
недостатки обоих методов лечения: диазепам может вызывать атаксию и летаргию, а
фенобарбитал - поведенческие проблемы и неблагоприятно влиять на
интеллектуальную функцию.
При назначении лечения предпочтительным является пероральный диазепам: он может
даваться в трех раздельных дозах, составляющих в целом 1 мг/кг в день, когда
ребенок болен, или у него имеется лихорадка. При возникновении побочных эффектов
- летаргии и атаксии, дозу следует уменьшить в 2 раза, и врачу необходимо
оценить, не может ли летаргия маскировать лежащее в основе заболевание, такое
как менингит. Диазепам в форме как для перорального, так и для ректального
введения с успехом использовался в других странах, за пределами США.
Заключение и прогноз
Фебрильные судороги сейчас признаются доброкачественным синдромом, определяемым
главным образом генетическими факторами и проявляющимся за счет обусловленной
возрастом готовности к судорогам, которая с годами в конечном итоге исчезает.
Хотя фебрильные судороги вызывают чрезвычайный страх у родителей, дети почти
всегда чувствуют себя вполне нормально. Лишь у небольшого числа детей в
дальнейшем развивается эпилепсия или рецидивирующие нефебрильные судороги. Если
только судороги не являются слишком продолжительными, данных о риске поражения
мозга нет, и обширные исследования подтвердили отсутствие дальнейших нарушений
интеллектуальной и моторной функций в результате фебрильных судорог.
Долговременное ведение фебрильных судорог должно быть сконцетрировано на
снижении тревоги родителей. Не было установлено, что лечение с целью
профилактики рецидивов предотвращает дальнейшее развитие эпилепсии.
Профилактическое лечение следует рекомендовать лишь меньшинству детей с
фебрильными судорогами. Потенциальные факторы риска противосудорожной терапии
необходимо сопоставить с ее преимуществами. Было установлено, что ни один
имеющийся в настоящее время метод лечения не является полностью безопасным и
эффективным. К счастью, большинству детей с фебрильными судорогами не
потребуется иного лечения, кроме как успокоение их родителей, и исход у них
будет благоприятным.
Источник: Deborah G. Hirtz / Febrile Seizures /
Pediatrics in Review, Vol. 18, No 1, pp 5-8
Перевод с английского – Н.Н.Черкашина
Статья опубликована на сайте
http://www.medafarm.ru
|
