|
М.В.Пиккель, профессор
Повышение заболеваемости туберкулезом за последние годы стало причиной
появления тяжелых форм первичного туберкулеза, и особенно туберкулезного
менингита у детей. Благодаря организованной специфической профилактике
туберкулеза и эффективному лечению его туберкулезный менингит практически исчез
и не появлялся в течение 30 лет. Отсутствие у врачей, даже с большим стажем
работы, опыта диагностики этого заболевания вызывает необходимость вернуться к
данной проблеме и осветить многолетний опыт работы автора в специализированном
отделении для детей, больных туберкулезным менингитом (в период 1949 – 1964гг.).
Наиболее актуальным является вопрос ранней диагностики. Для этого необходимо
знание раннего периода болезни, его продолжительности и начальных
неврологических симптомов. Этот период оказывается различным по
продолжительности и симптоматике у разных больных. Для его понимания необходимо
обратиться к патоморфологии и патогенезу туберкулезного менингита, которым
посвящен первый раздел данной работы.
Данные о патогенезе и патоморфологии заболевания имеются в обширном литературном
обзоре докторской диссертации автора. Остальные вопросы патогенеза и
морфологические особенности изложены в перечисленных монографиях в конце этой
публикации.
I. Патогенез туберкулезного менингита
Туберкулезный менингит является наиболее частой локализацией туберкулеза ЦНС.
Туберкулезный процесс в оболочках возникает в результате диссеминации бациллы
Коха (БК) гематогенным путем. Она возникает преимущественно при первичном
локальном очаге в легком и связанных с ним прикорневых лимфоузлах. Реже
первичный комплекс возникает в кишечнике и мезентериальных лимфоузлах. Иногда
наблюдается гематогенная диссеминация из вторичных очагов (в костях, среднем
ухе, мочеполовой системе) при обострении в них туберкулезного процесса. Следует
отметить, что гематогенная диссеминация может быть при любых стадиях процесса в
основном очаге: инфильтрации, рассасывания, уплотнения и даже обызвествления.
При этом в старом очаге сохраняются элементы казеозного распада, едва заметного
даже при гистологическом исследовании, но содержащего БК.
Местом внедрения гематогенной инфекции являются отделы ЦНС с наиболее обильным
кровоснабжением, что обеспечивает наибольший занос инфекции в эту область при
наиболее густой сети артериовенозных капилляров, где замедлен кровоток. Это
способствует оседанию в них БК.
Такие капиллярные сети находятся:
- Между наружными покрывающими весь мозг оболочками, - паутинной и мягкой.
Здесь образуется субарахноидальное пространство, где в мягкой оболочке лежит
густая сеть более крупных сосудов и капилляров. Паутинная оболочка состоит из
балок и перегородок соединительной ткани, между кото-рыми находятся различного
размера цистерны, наполненные спиномозговой жидкостью. В этой же оболочке
происходят неделящиеся в ней артериальные стволы, проникающие в мягкую
мозговую оболочку, где они разветвляются;
- Внутренний канал, проходящий преимущественно в мозговом стволе, где
находится густая сеть хориоидных сплетений. Они состоят из скоплений
соединительнотканных и эпителиальных ворсинок, включающих в себя
артериовенозную капиллярную сеть. Канал наполнен жидкостью, скапливающейся в
расширенных участках канала, так называемых желудочках мозга. На дне IV
желудочка, ромбовидной ямки, в ее лотеральных углах расположены два (парных)
отверстия (отверстие Люшка), ведущие в субарахноидальное пространство и
центральный (отверстие Можанди). Через них жидкость из желудочка поступает на
основание мозга, в область задней мозговой цистерны, крупного вместилища
спиномозговой жидкости.
Образованиям внутреннего канала – ворсинкам и погруженным в них
капиллярам принадлежат особые функции:
- Выработка ликвора, состоящего из секрета ворсинок и
жидкости аналогичной плазме крови, полученной при избирательной диффузии
крови, проходящей через эндотелий капилляров. Ликвор представляет собой
основную жидкостную среду ЦНС с постоянным составом и обеспечивает нормальную
жизнедеятельность мозга. Ее (спинномозговую жидкость) принято называть тоже
ликвором.
- Защитная функция. Эндотелий хориоидного сплетения
является самым мощным гематоэнцефалическим барьером (ГЭБ). Он обеспечивается
особым строением однослойного эндотелия и биологически активного межклеточного
вещества.
Образовавшийся ликвор движется при определенном давлении по направлению к IV
желудочку, откуда выходит в субарахноидальное пространство, смешиваясь там с
тканевой жидкостью оболочек и образуя спиномозговую жидкость. Считается, что
барьерная функция наружных оболочек невелика, но все же существует в капиллярах
и отдельных клетках паутинной оболочки. В наружных оболочках создается большая
площадь для распространения спиномозговой жидкости по наружной части мягкой
мозговой оболочки, плотно прилегающей ко всем отделам наружной части мозга. Эта
оболочка проникает во все щели между извилинами и окружает, как футляром,
наружные оболочки крупных артерий и нервных стволов. Между оболочками сосудов и
мягкой оболочкой образуется щелевидное пространство, заполняемое ликвором,
проникающим в ткань мозга.
Развитие туберкулезного процесса в ЦНС зависит, прежде всего, от степени
повреждения ГЭБ. Этому способствует много различных факторов, играющих роль как
в тяжести первичного туберкулезного очага, так и в массивности инфекционного
агента. Это многие экзогенные факторы, вызывающие снижение неспецифической
защиты (активности клеток соединительной ткани, фагоцитоза, защитной функции
форменных элементов крови). Также и известные влияния на организм
социально-гигиенических условий, питания, частых предшествующих заболеваний,
травм и многих других трудно учитываемых факторов.
Несомненное значение в нарушении ГЭБ имеет возрастная незрелость и острота
первичного туберкулеза. Работами Я.Л.Раппопорта, Ф.Е.Агейченко, П.П.Ерофеева
(патоморфологическими и экспериментальными) было показано, что при туберкулезе,
особенно первичном, возникает аллергия к токсину БК всей сосудистой системы, но
особенно капилляров и их сплетений. Стенки сосудов становятся рыхлыми, содержат
серозный экссудат, наблюдается местами отторжение клеток эндотелия, может
возникнуть аллергический серозный менингит. Все это создает условия для
нарушения ГЭБ.
Однако сосудистый барьер сплетений все же очень устойчив и, несмотря на
аллергизацию, большей частью остается сохранным, особенно если диссеминация
невелика. Этим объясняется тот факт, что у заболевших туберкулезом детей
относительно редко возникает туберкулезный менингит, и еще реже – у взрослых.
При относительно небольшом повреждении барьера в ликвор поступает БК и при
переходе его в субарахноидальное пространство возникает поражение оболочек,
преимущественно мягкой, с первоначальной локализацией на основании мозга. В
мягкой мозговой оболочке возникает инфильтрация с образованием специфических для
туберкулеза эпителиоидных и гигантских клеток и содержанием БК.
Одновременно возникает эксудат различного типа: серозный, фибринозный или
смешанный. Бывает и продуктивный процесс с образованием туберкулезных бугорков,
содержащих казеозный распад. При образовании эксудата повышается давление в
ликворной системе оболочек, ликвор распространяется по наружной поверхности
мягкой оболочки на выходящие извилины и оболочки сосудов, как это было указано
выше. При туберкулезном процессе страдает адвентиция и возникает инфильтрация
мозгового вещества вокруг более крупных разветвлений сосудов. При мелких
разветвлениях с исчезновением адвентиции поражается и внутренняя оболочка
сосудов, возникает васкулит. Вокруг пораженного сосуда образуется муфта –
инфильтрация окружающей ткани. В самом сосуде могут возникать тромбы, сужения
просвета сосуда, и мозговое вещество страдает также от нарушения пи-тания. Это
вызывает размягчение этих участков мозга. Таким образом, при менингите, как
правило, возникает вторичный васкулит оболочечного происхождения. (Это явление
установлено Д.С. Футером при лечении хронического процесса). При позднем лечении
или при его отсутствии процесс более остро и рано переходит на вещество мозга с
оболочек основания на выступающие здесь участки ме-зодиэнцефальной области.
В тех случаях, когда в сосудах хориоидного сплетения значительно снижается ГЭБ,
первичный процесс развивается в самом хориоидном сплетении, вызывая разрушение
тонкой сосудистой стенки капилляров.
При этом процесс переходит на эпендиму. Через щели в эпендиме БК проникают в
вещество мозга, тесно примыкающего к эпендиме. Таким образом, возникает ранний
энцефалитический процесс.
Возможность развития первичного туберкулезного процесса в сплетениях и эпендиме
без поражения наружных мозговых оболочек была доказана экспериментальными
работами Я.Л. Раппорта и П.П. Ерофеева.
Особое место среди туберкулезных поражений ЦНС занимает очаговый туберкулез
головного мозга и его оболочек. Очаги называются туберкулемами и бывают
одиночными и множественными. Чаще всего их патоморфологической основой является
тесное скопление специфических клеток, содержащих казеозный распад и БК (туберкулемы).
Они часто объединяются в конгломераты различной величины - от небольших
скоплений до очень крупных. Крупные скопления могут быть окружены
соединительно-тканной капсулой. В ряде случаев наблюдаются очаговые образования
в виде клеточной инфильтрации тканей с фибринозным экссудативным воспалением.
Также очаги часто не имеют капсулы и иногда распространяются на ограниченном
участке.
Из многочисленных работ, посвященных описанию этих очагов, выявляются
некоторые общие у всех авторов наблюдения:
- Хроническое течение, чаще всего бессимптомное. Очаги обнаруживаются только
на вскрытии.
- Преобладающая локализация этих очагов – в полушариях мозга, в глубинных
участках коры (мозговых центрах) и в белом веществе (в проводниковой системе
мозга). Реже эти очаги находят в экстрапирамидном участке полушарий.
- Происхождение очагов сосудистое (первичный васкулит). При изложении
вопросов патогенеза туберкулеза хориоидных сплетений и мозговых оболочек была
отмечена возможность возникновения вторичного васкулита головного мозга.
- Подобные очаги встречаются у детей значительно чаще, чем у взрослых.
Известно, что при очаговом процессе поражается интима сосудов. Это
обстоятельство в сочетании с преимущественной локализацией очагов в глубинных
отделах полушарий заставляет думать, что очаги у детей возникают первично в тех
сосудах, разветвления которых не достигают хориоидного сплетения.
Поэтому кровоснабжение полушарий мозга не обеспечено той защитой, которой
обладает ствол.
Возникновение этой наиболее редкой формы у детей связано с первичным
туберкулезом при наибольшей алергизации всего сосудистого русла и
несовершенством эндотелиальной защиты, свойственной всем сосудам.
Бессимптомность туберкулем вызвана большей разбросанностью капилляров полушарий
в сравнении с капиллярной сетью ствола. Кроме того, очаги в полушариях могут
располагаться в таких зонах, которые связаны с различными деталями психической
деятельности, еще не сформировавшейся у детей. Мелкие туберкулемы не выявляются
также по причине замещаемости функций пораженных клеток однородными клетками в
мозговых центрах.
Ограничение туберкулем связано с высокой активностью соединительной ткани мозга,
к которой в известной степени относится и глия (функции которой мало изучены).
Важным вопросом, связанным с туберкулемами, является их отношение к оболочкам и
хориоидному сплетению. При непосредственной близости к этим образованиям
возникает возможность менингита или поражение ствола. Глубинные туберкулемы
непосредственного отношения к этим структурам не имеют.
Они могут существовать или бессимптомно, или с очаговой симптоматикой. На фоне
очаговой симптоматики через определенное время развивается менингеальный синдром
или смешанный (очаговый и менингеальный). Последовательность возникновения
синдромов многовариантна.
II. Клинические формы туберкулезного менингита
Ранние неврологические симптомы туберкулезного менингита связаны с особенностями
его течения и исхода, а также с вариантами патогенеза, что подтверждается
клинико-анатомическими сопоставлениями. Это дало основание сформулировать
определенные клинические формы туберкулезного менингита: оболочечно-базилярная
(ОБ), диэнцефально-мезэнцефальная (ДМ), смешанная (ОБ+ДМ), менинговаскулярная.
Число наших клинических наблюдений и распределение их по формам приведено в
таблице.
|
Формы
|
|
|
|
|
|
|
© 2004 — 2019 medgate.ru, написать письмо
Клиника и патогенез туберкулеза центральной нервной системы у детей / Педиатрия / Медицинские статьи
|
|
|
|
