|
Стуров В.Г., Воротников И.Б., Межевич Н.А.
Целью работы явилось изучение частоты встречаемости ДФГ у
детей, первичным диагнозом у которых являлась наследственная тромбоцитопатия
различных патогенетических вариантов, а также у детей с вторичной тромбофилией
на фоне хронического ДВС-синдрома.
Материалы и методы исследования. Обследовано 330 детей
различного возраста и пола. Группу I (n=112) составили пациенты у которых
тромбоцитарная дисфункция сочеталась с другими нарушениями в системе гемостаза,
и сопровождалась типичными проявления системной дисплазии соединительной ткани,
что укладывалось в рамки синдрома геморрагической гематомезенхимальной дисплазии
(ГМД). В группу II (n=198) вошли больные с различными вариантами наследственных
тромбоцитопатий (НТП) без признаков ГМД. Группу III (n=20) - пациенты с
хроническим ДВС-синдром на фоне основной патологии. Группа сравнения - 43
взрослых пациента (кровных родственников этих детей). Контрольную группа - 50
здоровых подростков.
Результаты исследования. У пациентов I группы, выявленные
нарушения ауто- и гетерополимеризации фибрин-мономеров (р<
0,01), отчетливые нарушения ЭХТ и АЦТ (р<
0,001) при нормальном содержании фибриногена (р<
0,1) в крови указывают на наличие фоновой (скрытой) дисфибриногенемии, а
в ряде случаев и диспротромбинемии, что является одним из достоверных
лабораторных признаков ГМД.
У больных II группы в лабораторной картине доминировали
комбинированные коагулологические дефекты (у 31,3% больных). У части больных
данной группы имели место тромбоцитопатии с преимущественным нарушением адгезии
к коллагену и стекловолокну и дефицитом активности фактора Виллебранда.
Изучение тестов с ядовыми коагулазами показало, что у больных
детей при наличии хронического ДВС-синдрома наиболее часто и постоянно
выявлялась гиперкоагуляция в ЭХТ (р< 0,05).
При оценке неферментативной фазы конечного этапа свертывания
крови выявлено достоверное ускорение аутополимеризации МФ (р<
0,001) и стимулирующее влияние плазмы больных хроническим ДВС-синдромом
на сборку донорских МФ (р< 0,01) в реакции
гетерополимеризации последних, что достоверно указывало на возникновение у
данной категории пациентов тромботического варианта ДФГ.
Из проведенного исследования можно сделать вывод, что
наиболее информативными тестами, отражающими гиперкоагуляционные изменения при
хроническом ДВС-синдроме, являются пробы с использованием коагулирующего яда эфы
многочешуйчатой и тесты оценки скорости ауто- и гетерополимеризации МФ.
При сопоставлении лабораторных показателей было определено,
что у пациентов, у которых наследственная тромбоцитарная дисфункция протекала
сопряженно с ГМД, оказались более увеличенными лебетоксовое и эхитоксовое время
свертывания. Указанный факт можно связать с сочетанием тромбоцитопатии с
аномалией свертывающих факторов, в том числе фибриногена. Указанный факт
подтверждает недооценку дисфибриногенемии у данной категории пациентов, а меж
тем, сама по себе ДФГ усугубляет течение тромбоцитарной дисфункции и требует к
себе более пристального внимания в плане терапевтической коррекции и разработке
комплекса реабилитационных мероприятий.
Среди всех обследуемых пациентов в 27,88% случаев
регистрировались признаки достоверной дисфибриногенемии, причем чаще всего
указанные изменения затрагивали пациентов, отягощенных течением сопряженной
геморрагической гематомезенхимальной дисплазии (21,43%).
1 место среди когорты верифицированной патологии (47,12%)
составили ДФГ с нарушением отщепления под действием тромбина и яда щитомордника
фибринопептида А; 2 место – 34,61% - ДФГ с нарушением процессов полимеризации
фибрин-мономеров в цепи фибрина; 3 место (12,5%) составили ДФГ с наличием
ингибиторов полимеризации фибрин-мономеров в плазме, обнаруживаемой чаще у
больных с хроническим ДВС-синдромом
ВЫВОДЫ.
1. Определена высокая встречаемость ДФГ, особенно при наличии
ГМД (21,43%);
2. Доказана высокая информативность ядовых тестов и методов
оценки скорости полимеризации МФ при диагностике ДФГ;
3. Выявленные феномены ДФГ требуют проведения курса
корригирующей терапии, использование мембраностабилизаторов, модуляторов синтеза
гликозаминогликанов, а также стимуляторов коллагенообразования, с целью
коррекции возникающих нарушений на уровне тромбоцитарно-эндотелиального контакта
и активации эндотелиального метаболизма;
4. Видится важным углубление научно-практических исследований
в данной области с привлечением специалистов в области молекулярной биологии,
генетики, морфологии с целью оптимизации научного поиска.
DYSFIBRINOGENEMIAS At CHILDREN: PROBLEMS of DIAGNOSTICS,
TREATMENT And VERIFICATION
Sturov V.G., Vorotnikov I.B., Mezhevich N.A.
The purpose of work was studying frequency of occurrence
dysfibrinogenemia (DFG) at children, the initial diagnosis at which was
hereditary blood platelets disorder (BPD) various pathogenic variants, and also
at children with secondary thrombophylias on a background of a chronic
DIC-syndrome.
Materials and methods of research. It is surveyed 330
children of various age and a floor. Group I (n=112) was made by patients at
which platelets dysfunction was combined with other infringements in system of
blood coagulation, and accompanied typical displays system dysplasias a
connecting fabric that was stacked in frameworks of a syndrome haemorrhagical
mesenckimal dysplasia (GMD). The group II (n=198) included patients with various
variants hereditary BPD (HBPD) without attributes GMD. Group III (n=20) -
patients with chronic the DIC-syndrome on a background of the basic pathology.
Group of comparison - 43 adult patients (blood relatives of these children).
Control group - 50 healthy teenagers.
Results of research. At patients I of the group, the
revealed infringements auto-and heteropolymerization fibrin – monomers (MF) (p <
0,01), distinct infringements Echitox- and Agkistrodon-time (p < 0,001) at the
normal contents of fibrinogen (factor I) (p < 0,1) in blood specify presence
background (latent) DFG, and in some cases and dysprotrombinemia, that is one of
authentic laboratory attributes GMD.
At patients of II group in a laboratory picture dominated
combined coagulation defects (at 31,3 % of patients). At a part ill the given
group took place BPD with primary infringement of adhesion to collagen and
fiberglass and deficiency of activity of von Willebrand factor.
Studying of tests with snake venom coagulation enzymes has
shown that at ill children at presence of a chronic DIC-syndrome most frequently
and constantly hypercoagulation in Echitox-time (р < 0,05) came to light.
At an estimation nonenzymic phases of a final stage of
curtailing of blood authentic acceleration autopolymerization of MF (p < 0,001)
and stimulating influence of plasma of patients by a chronic DIC-syndrome on
assembly donor MF (p < 0,01) in reaction heteropolymerization the last is
revealed, that authentically specified occurrence at the given category of
patients thrombosis variant DFG.
From the carried out research it is possible to draw a
conclusion, that the most informative tests reflecting hypercoagulation changes
at a chronic DIC-syndrome, tests with use blood coagulation poison of snake
Echis multisquamosus and tests of an estimation of speed auto-and
heteropolymerization MF are.
By comparison of laboratory parameters it was determined,
that at patients at whom hereditary platelets dysfunction proceeded is connected
with GMD, appeared more increased Lebetox- and Echitox-time of curtailing. The
specified fact can be connected with a combination HBPD with anomaly clottings
factors, including fibrinogen. The specified fact confirms underestimation DFG
at the given category of patients, and меж with that, in itself DFG aggravates
current platelet dysfunctions and demands to itself more steadfast attention by
way of therapeutic correction and development of a complex of rehabilitation
actions.
Among all surveyed patients in 27,88 % of cases attributes
authentic DFG were registered, and more often the specified changes mentioned
the patients burdened by current connected HMD (21,43 %).
1 place among a cohort of a verified pathology (47,12 %) have
made DFG with infringement eliminating under action thrombin and poison
Agkistrodon halys halys of the fibrinopeptide A; 2 place - 34,61 % - DFG with
infringement of processes of polymerization fibrin - monomers in a circuit of
fibrin; 3 place (12,5 %) have made DFG with presence inhibitors of
polymerization’s fibrin - monomers in the plasma, a found out thicket at
patients with a chronic DIC-syndrome.
CONCLUSIONS. 1. High occurrence DFG is determined, is
especial at presence haemorrhagical mesenckimal dysplasia (21,43 %);
2. It is proved high informatively of snake venoms tests and
methods of an estimation of speed of polymerization MF at diagnostics DFG;
3. Revealed phenomena DFG demand realization of a rate in
corrections adjustment therapy, use membranostabilizations agent, modulators of
synthesis glycosaminoglucans, and also stimulators collagen formation, with the
purpose of correction of arising infringements at a level platelet-vascular
contact and activation endothelial a metabolism;
4. In the given area the deepening of scientific - practical
researches sees attraction of experts important in the field of molecular
biology, genetics, morphology with the purpose of optimization of scientific
search.
Информацию разместил:
Стуров В.Г.
E-mail: [email protected]
|
