|
Прогноз серповидно-клеточной анемии. Осложнения анемии у детей
Развитие кризов у большинства больных сопровождается значительными расстройствами общего кровообращения, обусловленными дегидратацией, повышением вязкости крови, распространенными стазами. Как правило, во время кризов отмечаются лихорадка и лейкоцитоз. Гемолиз обычно не нарастает, количество гемоглобина и эритроцитов в крови может даже повышаться вследствие дегидратации, связанной с выходом плазмы в экстраваскулярное пространство. Исключение составляют лишь так называемые гематологические кризы. Они могут протекать по типу острого гемолиза (гемолитические кризы) или острой аплазии костного мозга (апластические кризы).
Течение серповидно-клеточной анемии характеризуется непрерывным прогрессированием. При исследовании крови больных серповидно-клеточной анемией обычно отмечается умеренное снижение количества эритроцитов и гемоглобина. Анемия носит нормохромный характер. Количество лейкоцитов и тромбоцитов, как правило, не изменено. Во время криза степень анемизации нередко усиливается и появляется лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. В отличие от других анемий при серповидно-клеточной анемии СОЭ обычно замедлена, в том числе и во время криза. Очевидно, это связано с изменением формы эритроцитов (появление серповидных эритроцитов) в период исследования СОЭ, сочетающимся с наличием в эритроцитах патологического гемоглобина, не несущего на себе отрицательного заряда. Все это препятствует образованию «монетных столбиков», величина и количество которых в значительной мере определяют СОЭ.
 В окрашенных мазках периферической крови эритроциты серповидной формы вне кризов встречаются редко. При исследовании во время кризов количество серповидных эритроцитов значительно увеличивается. Обычно наблюдаются умеренный анизоцитоз и пойкилоцитоз, полихромазия эритроцитов. Почти всегда в мазках крови выявляются единичные нормобласты, количество которых увеличивается при кризах. Число ретикулоцитов увеличено умеренно.
В костном мозге представлена значительная гиперплазия эритропоэза, за исключением больных с апластичной формой кризов.
Результаты специальных исследований лабораторной диагностики свидетельствуют об укорочении длительности жизни эритроцитов. При биохимическом анализе крови наблюдается увеличение количества билирубина, дающего непрямую реакцию, и гамма-глобулинов.
Большинство осложнений, встречающихся при серповидно-клеточной анемии, является неотъемлемой частью клинической картины заболевания и обусловлено нарушениями кровоснабжения внутренних органов с развитием в них дистрофических и некробиотических изменений. При развитии асептических некрозов костей, главным образом грудины, возможно развитие жировых эмболии, нередко являющихся причиной летального исхода. Серповидно-клеточная анемия, как и другие хронически протекающие гемолитические анемии, часто осложняется желчно-каменной болезнью. Этих больных отличает повышенная чувствительность к инфекциям. Наконец, у ряда больных возможно развитие вторичного гемохроматоза, обусловленного хроническим гемолизом в сочетании с повторными гемотрансфузиями.
У гомозигот по HbSS крайне неблагоприятный, и большинство из них умирают в детском и юношеском возрасте во время кризов. У гетерозигот, в том числе двойных (HbSS-, HbSD-, Г HbS-талассемия и т. д), прогноз значительно лучше, многие из них длительно сохраняют работоспособность и доживают до пожилого возраста.
|
