Лечение саркоидоза: больше вопросов, чем ответов

Александр Андреевич Визель
Кафедра фтизиопульмонологии Казанского медицинского университета МЗ РФ
Марина Элисовна Гурылёва
Кафедра биомедицинской этики и медицинского права с курсом истории медицины Казанского медицинского университета МЗ РФ

Третий век врачи прилагают усилия, чтобы понять сущность болезни, которую норвежский дерматолог Цезарь Бек назвал саркоидозом. Мы знаем, что это бесказеозный гранулематоз, можем с высокой долей вероятности распознать его при рентгеновском обследовании, неплохо изучили синдром Лёфгрена… Однако мы не знаем, чем вызывается это заболевание, поэтому все лечебные воздействия направлены на следствие, а не на причину. В такой ситуации любое лекарственное или иное врачебное воздействие должно прежде всего руководствоваться принципом “не навреди”. Поэтому необходимо определить, где и когда следует лечить больных саркоидозом.

Если лидирующая роль фтизиатрической службы в раннем выявлении внутригрудного саркоидоза должна сохранить свое значение, то пребывание этих больных в противотуберкулезных стационарах следует пересмотреть. По меньшей мере негуманно лечить больного без туберкулеза гормонами и цитостатиками в одной клинике с больными, из мокроты которых в 30–50% случаев высеваются устойчивые к противотуберкулезным препаратам микобактерии. В противотуберкулезных учреждениях больным саркоидозом с превентивной или дифференциально-диагностической целью часто назначают туберкулостатики, что создает новые проблемы.

Если фтизиатр хочет защитить себя от иска со стороны больного, то ему следует заручиться информированным согласием пациента, в котором четко сформулирован риск заражения туберкулезом.

Достаточно давно фтизиопедиатры предложили вести учет больных саркоидозом детей в противотуберкулезных диспансерах в период дифференциальной диагностики (по 0-й группе учета), а затем наблюдать у участкового педиатра, проводя повторные курсы лечения в условиях детских стационаров [6]. Предлагается также отменить 8_ю группу диспансерного учета в противотуберкулезных учреждениях, а сведения о больных саркоидозом передать в поликлинику по месту жительства [10].

Вопрос этот остается открытым, реально же часть больных по-прежнему находится под патронажем фтизиатров и вместе с преднизолоном получает изониазид, а другая часть наблюдается в пульмонологических центрах или институтах. Наш опыт показывает целесообразность наблюдения больных в многопрофильных диагностических центрах, где в течение 2–3 дней в условиях дневных стационаров могут быть проведены все необходимые неинвазивные исследования. Цитологическую и гистологическую верификацию диагноза лучше всего проводить в торакальных отделениях онкологических диспансеров.

Пульмонологические отделения в современных условиях нередко заполнены больными с тяжелыми деструктивными пневмониями, и пребывание там неинфекционных больных не менее опасно, чем в противотуберкулезных учреждениях.

Лечение больных саркоидозом, на наш взгляд, лучше проводить в амбулаторных условиях, сконцентрировав этих больных в региональных (областных, краевых, республиканских) центрах под наблюдением 1–2 специалистов на регион. В исключительных случаях (менее 10%) больных следует госпитализировать в специализированные отделения: при нейросаркоидозе – в неврологическое, при кардиосаркоидозе – в кардиологическое, при нефросаркоидозе – в нефрологическое и т.д. Этим больным требуются высококвалифицированная помощь и дорогостоящие методы мониторинга, которыми располагают только такие “органные” специалисты. Так, мы наблюдали 3 больных с саркоидозом сердца, которым проводилось мониторирование по Холтеру, и подростка с нейросаркоидозом, которого лечили в нейрохирургическом отделении под контролем магнитно_резонансной томографии (МРТ) головного мозга. При этом фтизиопульмонолог, постоянно занимающийся саркоидозом, выполнял роль ведущего консультанта. Следует еще раз напомнить, что, согласно МКБ_10, саркоидоз отнесен к классу “Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм”.

Мировой и отечественный опыт наблюдения за больными саркоидо зом свидетельствует, что до 70% вновь выявленных случаев может сопровождаться спонтанной ремиссией. Поэтому целесообразно придерживаться международного соглашения 1999 г., по которому наблюдение за больными саркоидозом должно быть наиболее интенсивным в течение первых двух лет после выявления для того, чтобы определить прогноз и необходимость назначения лечения. Для I стадии достаточно наблюдения 1 раз в 6 мес. Для II, III, IV стадий это следует делать чаще (каждые 3 мес). Лечебное вмешательство показано больным с тяжелой, активной или прогрессирующей болезнью. После прекращения лечения всех больных вне зависимости от рентгенологической стадии следует наблюдать минимум 3 года. Позднее мониторирование не потребуется до тех пор, пока не возникнут новые (усилятся старые) симптомы либо не появятся внелегочные проявления заболевания. Стабильная бессимптомная I стадия не требует назначения лечения, но предусматривает длительное наблюдение (не реже 1 раза в год). Больные с персистирующим течением на II, III и IV стадиях вне зависимости от того, назначено лечение или нет, также требуют долговременного контроля не реже 1 раза в год. Большего внимания требуют пациенты, у которых ремиссия была вызвана назначением глюкокортикостероидов (ГКС), ввиду большей частоты обострений и рецидивов среди них. У больных со спонтанной ремиссией прогрессирование болезни или рецидивы происходят редко. Больные с серьезными внелегочными проявлениями требуют длительного наблюдения вне зависимости от рентгенологической стадии процесса [9, 13].

Мнения о симптомах, требующих назначения стероидной или цитостатической терапии, остаются противоречивыми. У больных с такими проявлениями заболевания, как поражение кожи, передний увеит или кашель, применяются ГКС местного действия (кремы, капли, ингаляции). Системное лечение ГКС проводится больным с системным поражением при наличии нарастающих жалоб. Системная гормональная терапия абсолютно необходима при вовлечении сердца, нервной системы, при гиперкальциемии, а также при поражении глаз, не реагирующем на локальную терапию. Применение системного лечения ГКС при других внелегочных проявлениях и при поражении легких, по мнению большинства врачей, показано только при прогрессировании симптомов. Больные с постоянными изменениями в легких (инфильтрацией) или с прогрессирующим ухудшением функции дыхания (жизненная емкость легких и DLCO) даже при отсутствии других симптомов требуют системного лечения ГКС.

Принимая решение о начале гормональной терапии, врач должен соотнести прогнозируемую опасность побочных реакций с предполагаемой пользой для больного. В последнее время мы начинаем лечение с альтернативных, щадящих схем, и это дает обнадеживающие результаты.

Многие исследования показали, что короткие курсы лечения адренокортикотропным гормоном или ГКС могут благоприятно влиять на инфильтративные изменения, выявляемые на рентгенограммах, а длительное лечение ГКС приводит к рассасыванию гранулем, что было доказано при проведении повторных биопсий. Применение ГКС per os обычно приводит к облегчению респираторных симптомов, улучшению рентгенологической картины и функции внешнего дыхания (ФВД). Однако после прекращения лечения достаточно часто происходит возобновление симптомов и рентгенологическое ухудшение (в некоторых группах рецидивы в течение 2 лет по окончании терапии отмечены более чем у 1/3 больных).

Основные препараты для лечения саркоидоза: системные ГКС; ингаляционные ГКС; метотрексат; хлорохин и гидроксихлорохин; пентоксифиллин, инфликсимаб; антиоксиданты. Читайте также в разделе Пульмонология: Бронхиальная астма с гипервентиляционными расстройствами Комбинированные бронходилататоры в лечении пациентов с ХОБЛ Исследование респираторной функции у больных легочными заболеваниями Фармакоэкономические аспекты современной противоастматической терапии Современные тенденции и возможности микробиологической диагностики туберкулеза Применение фторхинолонов для ступенчатой терапии внебольничной пневмонии Хроническая обструктивная болезнь легких и саркоидоз Эозинофилы и эозинофилии Внебольничные пневмонии: диагностика и лечение Роль ингаляционных муколитических препаратов в комплексной терапии обострений хронической обструктивной болезни легких

© 2004 — 2019 medgate.ru, написать письмо Лечение саркоидоза: больше вопросов, чем ответов / Пульмонология / Медицинские статьи Медицинская энциклопедия. Сборник медицинских знаний.