Главная / Медицинские статьи / Пульмонология /

Первичные системные и легочные васкулиты


Академик РАМН, профессор А.Г. Чучалин
НИИ пульмонологии МЗ РФ

Согласительная конференция по номенклатуре системных васкулитов состоялась в 1992 г. в Chapel Hill (США) и сыграла большую роль в достижении консенсуса по вопросам классификации, диагностическим критериям и методам лечения первичных васкулитов. Эксперты из Европы и Америки обсудили гистопатологические и иммунологические особенности первичных системных васкулитов, сопоставив их с многообразием клинических проявлений. В русскоязычной медицинской литературе эта тема обсуждалась Е.М. Тареевым и его учениками. В последние годы она была рассмотрена в монографии Е.Л. Насонова с соавт. (1999 г.).

В данной работе проводится анализ современных литературных и собственных клинических данных по вопросу легочных васкулитов, при которых в воспалительный процесс вовлекаются мелкие сосуды. В особую группу васкулитов, согласно номенклатуре ревматических заболеваний, выделены микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера и синдром Чардж-Стросса. В развернутой форме классификация была рассмотрена и предложена к широкому практическому применению Американским обществом ревматологов (1994г.).

Номенклатура системных васкулитов (Arthritis Rheum, 1994; 37: 187-192):

1. Васкулиты крупных сосудов

·1 Гигантоклеточный артериит

·2 Артериит

·3 Такаясу

2. Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра

·1 Узелковый полиартериит

·2 Болезнь Кавасаки

3. Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра

·1 Гранулематоз Вегенера*

·2 Микроскопический полиангиит*

·3 Синдром Чардж-Стросса*

·4 Пурпура Шенлейна-Геноха

·5 Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

* - ANCA-ассоциированные васкулиты