|
Е.Л. Насонов
Кафедра ревматологии ММА им.И.М. Сеченова
Изучение антифосфолипидных антител (АФЛА) началось еще в 1906 г., когда
Вассерманом был разработан серологический метод диагностики сифилиса (реакция
Вассермана). В начале 40-х годов было обнаружено, что основным компонентом, с которым
реагируют антитела (“реагины”) в реакции Вассермана, является отрицательно заряженный
фосфолипид (ФЛ) кардиолипин. В начале 50-х годов в сыворотках больных системной красной
волчанкой (СКВ) обнаружили циркулирующий ингибитор свертывания крови, который был назван
волчаночным антикоагулянтом (ВА). Вскоре внимание исследователей привлек тот факт, что при
СКВ продукция ВА сопровождается не кровоточивостью, а парадоксальным увеличением частоты
тромботических осложнений. Разработка методов радиоиммунологического (1983) и
иммуноферментного анализа (ИФА) для определения антител к кардиолипину (АКЛ)
способствовала расширению исследований, касающихся роли АФЛА при заболеваниях человека.
Оказалось, что АФЛА являются серологическим маркером своеобразного симптомокомплекса,
включающего венозные и/или артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии (в
первую очередь привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению, а также другие
разнообразные неврологические, кожные, сердечно-сосудистые, гематологические нарушения.
В 1986 г. G. Hughes и соавт. [1] предложили обозначать этот симптомокомплекс как антифосфолипидный
синдром (АФС). В 1994 г. на VI международном симпозиуме по АФЛА было предложено называть АФС
синдромом Hughes, по имени английского ревматолога, впервые описавшего его и внесшего
наибольший вклад в разработку этой проблемы.
Диагностические критерии и клинические варианты
АФС
Диагностика АФС основана на определенных сочетаниях
клинических признаков и титров АФЛА .
Выделяют следующие основные формы АФС:
• АФС у больных с достоверным диагнозом СКВ (вторичный АФС);
• АФС у больных с волчаночно-подобными проявлениями;
• первичный АФС;
• катастрофический” АФС (острая диссеминированная коагулопатия/васкулопатия)
с острым мультиорганным тромбозом;
• другие микроангиопатические синдромы (тромботическая тромбоцитопеническая
пурпура/гемолитикоуремический синдром); HELLP-синдром (гемолиз, повышение активности
печеночных ферментов, снижение содержания тромбоцитов, беременность); ДВС-синдром;
гипопротромбинемический синдром;
• серонегативный” АФС.
Течение АФС, тяжесть и распространенность тромботических осложнений
непредсказуемы и в большинстве случаев не коррелируют с изменением титров АФЛА и
активностью СКВ (при вторичном АФС). У одних больных АФС проявляется преимущественно
венозными тромбозами, у других - инсультом, у третьих - акушерской патологией или
тромбоцитопенией. Полагают, что примерно половина больных АФС страдает первичной формой
заболевания. Однако вопрос о нозологической самостоятельности первичного АФС до конца не
ясен. Имеются данные о том, что первичный АФС иногда может быть вариантом начала СКВ.
Наоборот, у некоторых больных с классической СКВ в дебюте в дальнейшем на первый план
могут выходить признаки АФС.
Таблица 1. Диагностические критерии АФС
|
Клинические
|
|
|
|
|
|
|
© 2004 — 2019 medgate.ru, написать письмо
Антифосфолипидный синдром / Ревматология / Медицинские статьи
|
|
|
|
