Тромбоцитозы и эссенциальные тромбоцитемии у детей

1. Введение

После появления автоматов по подсчету формулы крови (NFS) подсчет тромбоцитов стал неразрывной часть проведения анализа. Тромбоцитоз (определяемый как количество тромбоцитов > 500 G/l при том, что нормальные значения количества тромбоцитов находится в пределах 150 - 400 G/l) обнаруживается случайно или при системном обследовании (перед операцией) или при клинической картине a priori без всякой взаимосвязи с аномалией количества тромбоцитов. Оказывается что от 3 до 13% детей, у которых проводится NFS в госпитале, количество тромбоцитов превышает 500 G/l, то есть речь идет об относи-тельно частой аномалии в педиатрии.

Причины того многочисленны : но чаще всего речь идет о вторичном тромбоцитозе или реактивном и чрезвычайно редко о первичном. В первом случае количество тромбоицтов обычно менее увеличено (от 500 до 700 G/l), но количество тромбоцитов не специфично для диагноза.
Мы предлагаем пересмотреть причины гиперплакетоза у детей с целью опредеелить место биологического исследования для проведения в повседневной практике.

2. Физиология мегокариоцитоза

Мегакариоциты - это медуллярные прекурсоры тромбоцитов. Как и последние они имеют на своей по-верхности рецепторы к тромбопоэтину (ТРО) : рецепторы c-Mpl. ТРО - это цитокин обладающий функцией фактора специфического гемопоэтического роста линии тромбоцитов. Он синтезируется в печение, почках и медуллярной строме. Из других цитокинов, участвующих в регуляции выработки тромбоцитов, следует упомянуть интерлейкин-: (IL-6). ТРО фиксирован на тромбоцитах через рецептор c-Mpl физиологическим образом. В случае тромбопении уровни свободного ТРО увеличиваются в крови и это стимулирует мега-кариоцитопоэз. Печеночный синтез ТРО может стимулироваться выделением IL-6 в случае воспалительного синдрома или опухолевой патологии. При первичных тромбоцитозах уровни ТРО увеличены или нормальны и могут иметься аномалии регуляции мегакариоцитопоэза, особенно аномалии регуляции рецептора c-Mpl. При вторичных тромбоцитозах уровни ТРО изменчивы в зависимости от этиологии.

3. Вторичные тромбоцитозы

Причины вторичных тромбоцитозов многочисленны. Опрос и клиническое обследование проводимые при анализе крови позволяют в большинстве случаев соориентироваться в диагностике. Количество тромбоцитов не является определяющим для диагноза, но вторичные причины вызывают обычно умеренный тромбоцитоз за исключением особых ситуаций, таких как тяжелые инфекции (в частности, у грудного ребенка от девяти до 21 месяца) или при болезни Kawasaki, например, которые могут достигать и превышать 1000 G/l.

3.1. Инфекционные причины
Инфекция есть первая причина тромбоцитоза у детей (таблица 1): от 25% случаев по Chan et al. до 88% по Heath et al.. При этом чаще всего речь идет о бактериальных инфекциях, в первом ряду которых обнаруживается менингит, но также и о вирусных инфекциях, паразитарных и грибковых. Клинический контекст обычно выразителен и остальная формула крови нарушена (гиперлейкоцитоз с полинуклеозом или лимфоцитозом, эозинофилия в случае паразитраной инфекции и иногда воспалительная анемия) Простые биологические исследования, такие как определение С-реактивного протеина, также могут соориентиро-вать в сторону диагностики инфекции. 
 

Таблица 1 Инфекционные причины тромбоцитозов Читайте также в разделе Педиатрия: Симптом «отечные и опухшие веки» в практике педиатра Острый бронхиолит у грудного ребёнка Этические вопросы в детской реанимации Методики термометрии в педиатрии Лямблиоз у детей: проблема диагностики и выбора терапии Укусы собак у детей Запоры у детей: причины и пути коррекции Бородавки и контагиозный моллюск в практике педиатра Грыжи у детей Синдром 'отечной мошонки' у детей

© 2004 — 2019 medgate.ru, написать письмо Тромбоцитозы и эссенциальные тромбоцитемии у детей / Педиатрия / Медицинские статьи Медицинская энциклопедия. Сборник медицинских знаний.