|
Л.А. Зубов, Ю.М. Богданов, А.Ю. Вальков
Северный государственный медицинский университет, г. Архангельск
В медицинской литературе можно встретить несколько вариантов названий смерти
младенца, наступившей совершенно внезапно, во сне - без предшествующих болезней,
тяжелых травм и вообще без видимых причин: синдром внезапной смерти младенцев,
синдром внезапной смерти у детей, синдром внезапной детской смерти (СВДС). Все
эти похожие между собой термины в принципе подразумевают одно и то же -
внезапную смерть ребенка первого года жизни, объяснить которую не помогают ни
подробное изучение медицинской истории малыша, ни результаты патологоанатомического исследования. Чаще всего СВДС происходит во сне, поэтому
его еще называют "смертью в колыбели".
Существует несколько определений СВДС:
Административное – определение консенсусной группы
Национального Института Здоровья Ребенка и Развития Человека (NICHHD):
«внезапная смерть любого младенца или ребенка младшего возраста, которая
необъяснима клинически, и при которой тщательно проведенное посмертное
исследование не смогло продемонстрировать адекватную причину смерти» [4]. В 1989
году эта же группа усовершенствовала определение: «СВДС определяется, как
внезапная смерть грудного ребенка в возрасте до одного года, которая остается
необъяснимой после проведения полного посмертного исследования, включающего
вскрытие, исследования места смерти и анализ медицинской документации. Случаи,
не подпадающие под это стандартное определение, включая те, при которых не было
произведено посмертное исследование, не должны диагностироваться как СВДС.
Случаи, не соответствующие данному определению, которые после тщательного
посмертного исследования остались неясными, должны классифицироваться, как
неопределенные, необъяснимые и т.п.» [55].
Научное – более узкое рабочее определение для научной
и диагностической верификации СВДС – предложено J.Beckwith: «Внезапная смерть
младенца в возрасте между 3 неделями и 8 месяцами, наступившая во время сна и не
предварявшаяся симптомами или признаками летальной болезни. У близких
родственников не наблюдалось внезапной, неожиданной или необъяснимой
младенческой смерти. Полное посмертное исследование, которое включало полное
изучение медицинской документации и обстоятельств смерти, вскрытие, проведенное
сертифицированным патологом, имеющим экспертный опыт в педиатрии и судебной
медицине, не смогло выявить приемлемую причину смерти» [5].
Неклассический или атипичный СВДС - это определение
применяют к тем случаям, которые подпадают под административное определение СВДС,
но в силу наличия таких обстоятельств, как возрастное несоответствие,
положительный семейный анамнез, смерть в бодрствующем состоянии, отсутствие
петехий, наличие слабого воспалительного процесса, не укладываются в рамки
классического определения [5].
Исследования проблемы интенсивно ведутся со второй половины 80-х годов XX века.
Регистрирация случаев синдрома внезапной смерти детей грудного возраста в
течение последних двух десятилетий проводится во всех промышленно развитых
странах мира, где в настоящее время этот синдром занимает одно из первых мест
среди причин постнеонатальной младенческой смерти [14, 25, 27, 51].
Наиболее высокие показатели (от 0,8 до 1,4 на 1000 родившихся живыми)
зарегистрированы в Новой Зеландии, Австралии, Англии, США. По данным ВОЗ, доля
этого синдрома в структуре младенческой смертности в указанных странах
составляет от 15 до 33% [54]. Несмотря на то, что довольно интенсивные
исследования случаев неожиданной смерти младенцев не привели к объяснению причин
этого явления, в ходе изучения проблемы было обнаружено немало "черт характера",
свойственных этой патологии. После того, как были определены основные факторы,
повышающие риск СВДС, в начале 1990-х годов во многих странах начались кампании
по снижению риска СВДС. В результате этих кампаний, показатели СВДС заметно
снизились. Приблизительно 60% погибших - мальчики. Большинство случаев
приходится на возраст 2-4 месяцев. Выше риск СВДС в зимние месяцы.
ПРОБЛЕМЫ КЛАССИФИКАЦИИ И ПАТОЛОГИИ СВДС
Отсутствие патогномоничных изменений на аутопсии может побудить некоторых
патологов использовать диагноз СВДС как "диагностическую помойку", в то время
как другие могут попытаться найти объяснение смерти. Гистопатологический диагноз
в высшей степени субъективен и в то время как у некоторых патологов имеется
достаточно высокий порог, чтобы констатировать, что гистопатологические
проявления имеют летальный характер, другие придают большое значение данным,
которые большинство других патологов расценивают как тривиальные. Более того,
общий патолог находит СВДС в два раза чаще, чем патолог-педиатр. Пропорции
необъяснимых случаев смерти варьируют от 12,2% до 83,1% [36].
Патологоанатомические находки при СВДС немногочисленны, они включают:
При наружном осмотре – нормальное питание ребенка, цианоз губ и
ногтевых пластинок, наличие слизистых кровянистых выделений из носа и рта,
опачканный задний проход, отсутствие признаков насильственной смерти.
При внутреннем исследовании – жидкое состояние трупной крови,
которая обычно темного цвета; расширенный правый желудочек сердца, в то время
как левый пуст или почти пуст. Более чем в половине случаев обнаруживаются
мелкоточечные кровоизлияния в плевре и в перикарде. Обращают на себя внимание
пустые прямая кишка и мочевой пузырь; в желудке часто присутствует большое
количество свернувшегося молока. Нет макроскопических признаков пневмонии, тимус
имеет нормальные размеры, однако под капсулой, особенно ниже уровня ключиц,
обнаруживаются кровоизлияния. Все лимфоидные органы и структуры нормальны или
гиперплазированы. Надпочечники по объему или соответствуют возрастной норме, или
уменьшены.
Микроскопические признаки непостоянны и могут включать фокальный фибриноидный
некроз гортани и трахеи или фокальное интраэпителиальное воспаление этих органов
(приблизительно в половине случаев); в легких обнаруживают очаговые
интерстициальные лимфоидные инфильтраты, часто ассоциированные с бронхами (бронх-ассоциированная
лимфоидная ткань), очаговые внутриальвеолярные кровоизлияния и очаговый острый
или подострый бронхиолит, артериолы легких имеют утолщенную стенку; вокруг
надпочечников персистирует бурый жир, а в печени – очаги кроветворения. В стволе
мозга обнаруживают признаки глиоза. [30].
Обсуждаются вопросы роли интраторакальных петехий, как маркера летальной
обструкции верхних дыхательных путей при СВДС, маркеров тканевой гипоксии,
патологии сердца при СВДС, а также дизморфий и дисплазий, как сопутствующей
патологии при СВДС.
Дискуссия о роли интраторакальных петехий (ИТП) между J.Beckwith [4] и
H. Krous [21] привела к заключению, что:
- Интраторакальные петехии являются характерной находкой в большинстве
случаев СВДС, и они имеют тенденцию быть более многочисленными при этом
состоянии, чем при смерти от других причин, включая смерть от удушения
(случайного или злонамеренного) и ме-ханической асфиксии
- Локализация и распределение петехий предполагает, что в их происхождении
играет роль отрицательное внутригрудное давление
- Ряд исследований полагает, что петехии, имеющие происхождение из легочной
микроциркуляции отличаются от петехий, происходящих из системных торакальных
сосудов
- Экспериментальные исследования предполагают, что в их образовании играют
роль энергичные попытки дыхательных движений, что делает респираторный паралич
маловероятным механизмом
- Эти исследования поддерживают тезис, что обструкция верхних дыхательных
путей является конечным механизмом в большинстве случаев СВДС
- Частая встречаемость ИТП при СВДС полагает общую этиологию терминальных
явлений при СВДС
Среди маркеров тканевой гипоксии R. Naeye [28] описывает утолщение стенок
легочных артериол вследствие гиперплазии мышечного слоя; гипертрофию правого
желудочка; персистирование бурого жира вокруг надпочечников; гиперплазия медуллы
надпочечников; патологические каротидные тельца; персистирующий гемопоэз в
печени; глиоз ствола головного мозга. Однако Кооперативное Эпидемиологическое
Исследование NICHHD смогло подтвердить только три достоверно частых находки при
СВДС, являющимися вероятными маркерами тканевой гипоксии - персистирование
бурого жира вокруг надпочечников, персистирующий гемопоэз в печени и глиоз
ствола головного мозга. [50]
Учитывая все возрастающую популярность «сердечных» механизмов смерти при СВДС,
были предприняты попытки найти их морфологический субстрат с использованием
специальных методик исследования проводящей системы сердца [16]. Среди находок
были предложены хрящевидные изменения, фиброз, стеноз пенетрирующего
атриовентрикулярного пучка, нарушения артериального кровоснабжения сердечных
узлов, ветвление атриовентрикулярного пучка, дополнительные пути
атриовентрикулярного проведения сигнала. Вместе с тем, исследователи не смогли
продемонстрировать каких-либо специфичных находок, спрособных пролить свет на
механизм СВДС.
И.А.Кельмансон предложил алгоритм (таблица № 1), который может служить
вспомогательным методом диагностики и помочь патологоанатому при анализе случаев
смерти детей, подозрительных на СВДС [2]. Таблица, включающая 6 клинических и 12
морфологических признаков, позволяет осуществить разграничение случаев СВДС и
скоропостижной смерти от жизнеугрожающих заболеваний.
Интерпретация результатов распознавания в зависимости от набранной
обследуемым суммы баллов следующая:
- сумма меньше 5 – вероятность СВДС очень высока, вероятность скоропостижной
смерти в результате жизнеугрожающего забо-левания очень мала;
- сумма от 5 до 24 - вероятность СВДС высока, вероятность жизнеугрожающего
заболевания мала;
- сумма 25-44 - вероятность СВДС низкая, вероятность жизнеугрожающего
заболевания высокая;
- сумма 45 и выше - вероятность СВДС очень мала, вероятность
жизнеугрожающего заболевания очень высока.
Таблица № 1
Вычислительная таблица для распознавания случаев СВДС
|
Признаки
|
|
|
|
|
|
|
© 2004 — 2019 medgate.ru, написать письмо
Синдром внезапной детской смерти / Педиатрия / Медицинские статьи
|
|
|
|
