|
Логвинов А.В., Опалева Н.В., Полевиченко Е.В., Селезнева О.С.
Областная детская больница, РостГМУ, г. Ростов-на-Дону
Оссифицирующий миозит (параоссальная гетеротопическая оссификация,
прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия, болезнь Мюнхеймера) –
метапластический процесс, при котором происходит обызвествление, а в последующем
истинное окостенение соединительнотканных прослоек в толще мышц, фасций,
апоневрозов, сухожилий. Оссифицирующий миозит является исключительно редкой
патологией с популяционной частотой 0,61: 1 000 000 и аутосомно-доминантным
типом наследования. В мировой литературе описано не более 300 случаев этого
заболевания, первое из них относится к 1648 году (Patin).
В США наблюдается всего лишь около 150 пациентов с прогрессирующей
оссифицирующей фибродисплазией (fibrodysplasia ossificans progressiva),
отечественная статистика по данному заболеванию отсутствует. Ген, определяющий
развитие данного заболевания, недавно картирован в локусе, расположенном на
длинном плече 4-й хромосомы (4q27-31)[1]. Оссифицирующий миозит, этиопатогенез
которого связан с морфогенетическим протеином костной ткани BMP4,
манифестируется преимущественно в детском возрасте и носит, как правило,
прогрессирующий характер. Нередко данное заболевание начинается с повышения
температуры и появления уплотнений, припухлости, болезненности в мышцах с
последующей их кальцификацией, а затем оссификацией, ограничением и скованностью
движений. Значительные сложности возникают в первичной дифференциальной
диагностике оссифицирующего миозита, которую необходимо проводить как с
доброкачественными, так и злокачественными новообразованиями костей и мягких
тканей, преимущественно саркомами[2]. В связи с этим практический интерес
представляет наше наблюдение за пациентом, иллюстрирующее объективные сложности
дифференциального диагноза обширных объемных образований мягких тканей в детском
возрасте.
Мальчик Саша М., 13 лет, поступил в детское хирургическое отделение Областной
детской больницы (ОДБ) 25.07.03 с жалобами на боли в области правого бедра,
правого тазобедренного сустава, иррадиирующие в колено, повышение температуры до
фебрильных цифр, выраженную боль при ходьбе. Начало заболевания острое, 16.07.03
с “беспричинного” подъема температуры до фебрильных цифр и появления выраженных
болей в области правого бедра и тазобедренного сустава. Указание на факт
какой-либо травмы в анамнезе отсутствовало. Через неделю амбулаторного
наблюдения и безуспешного симптоматического лечения (жаропонижающие, аналгетики)
ребенок был направлен в ЦРБ по месту жительства с предположением об остром
гематогенном остеомиелите правого бедра и в течение первых суток госпитализации
переведен в детское хирургическое отделение Областной детской больницы. Поступил
по санавиации в тяжелом состоянии, обусловленном симптомами интоксикации,
сохраняющейся лихорадкой и выраженным болевым синдромом. Status localis: область
правого тазобедренного сустава отечна, напряжена. Паховая складка сглажена.
Активные и пассивные движения резко болезненны.
Отмечается отек и напряжение большой ягодичной мышцы, пальпация подвздошных
костей безболезненна, область большого вертела резко болезненна. На
рентгенограмме области правого бедра и тазобедренного сустава от 24.07.03
патологии мягких тканей и костей не отмечалось, что при отсутствии ранее
проводимой антибактериальной терапии не противоречило начальной стадии острого
гематогенного остеомиелита. Однако, в картине периферической крови от 24.07.03
островоспалительные сдвиги отсутствовали: эритроциты 4,1х1012/л,
гемоглобин – 130 г/л, цв.показатель 0,9, лейкоциты 7,5х109/л,
эозинофилы – 4%, п/ядерные нейтрофилы – 3%, с/ядерные нейтрофилы – 51%,
лимфоциты -34%, мон – 8%, СОЭ – 5 мм/час. Уровень щелочной фосфатазы был резко
повышен до 2428 нмоль/л. Было принято решение о необходимости декомпрессивной
остеоперфорации правого бедра. В ходе операции 25.07.03 при тупом расширении
мягких тканей бедра выделилось большое количество желтой жидкости. В толще мышц
обнаружена опухоль желеобразного строения без четких границ, распространяющаяся
по наружной поверхности бедра вниз, под массив ягодичных мышц кзади и кпереди от
вертела. В толще опухоли среди желеобразных долек местами обнаружены
распадающиеся ткани в виде “рыбьего мяса”, что не исключало возможности
злокачественного новообразования. В связи с интраоперационным исключением
гематогенного остеомиелита ребенку была выполнена биопсия
обнаруженной опухоли. В послеоперационном периоде, отмечались: длительно
сохраняющийся субфебрилитет и изолированный болевой синдром, интенсивность и
распространенность которого (от тазобедренного сустава до верхней трети голени)
не соответствовали стабильности общесоматического статуса. Ребенок получал
антибактериальную, противовоспалительную (вольтарен) и посиндромную терапию с
медленной положительной динамикой в виде нормализации температуры, уменьшения
болевого синдрома и локальных воспалительных проявлений к 20.08.03. Согласно
гистологическому исследованию биоптата, морфологическая картина опухоли не
противоречила возможности остеобластомы. Однако отсутствие рентгенологических
признаков деструкции костей, расположение опухоли непосредственно в мышечном
массиве, острое начало заболевания и выраженный болевой синдром с упорной
иррадиацией в колено и подколенную ямку с резким ограничением подвижности в
тазобедренном суставе, ставили под сомнение данное предположение. Через месяц
после клинической манифестации заболевания в области послеоперационного рубца,
стало пальпироваться ранее не определяемое округлое образование костной
плотности, достигшее размеров 7х5 см. На рентгенограмме области правого
тазобедренного сустава от 12.08.03 был выявлен массивный очаг параоссального
обызвествления овальной формы, размером 7,5х5,5 см, расположенный в области
оперативного вмешательства. По результатам проведенной 18.08.03
остеосцинтиграфии, кпереди и латеральнее правого тазобедренного сустава
определялась зона интенсивной гиперфиксации радиофармпрепарата (РФП) – около
150% по сравнению с симметричной зоной. В остальных отделах скелета очагов
патологической гиперфиксации РФП выявлено не было, что исключало их
метастатическое поражение. Однако, сцинтиграфические признаки выявленного
патологического образования не позволяли с точностью подтвердить его костное
либо мягкотканное происхождение. Данные трехнедельного клинического наблюдения
за ребенком в совокупности с результатами консультации гистопрепаратов в
Российском онкологическом научном центре им. Н.Н.Блохина РАМН (г. Москва)
позволили диагностировать оссифицирующий миозит (параоссальную гетеротопическую
оссификацию). После купирования островоспалительных клинических проявлений,
05.09.03 ребенку было проведено радикальное удаление оссификата размерами 7х5
см. Объем движений в тазобедренном суставе был восстановлен полностью,
консервативное лечение после выписки из хирургического отделения не назначалось.
Однако, в ходе динамического наблюдения за пациентом было установлено, что через
3,5 месяца на контрольной рентгенограмме правого тазобедренного сустава стали
определяться три оссификата размерами 1,0х1,0см.; 1,0х1,0см.; 4,5х3,0см. в
области большого вертела правой бедренной кости, что потребовало их последующего
удаления 26.01.04. Таким образом, наше наблюдение демонстрирует объективные
трудности диагностики ранних стадий прогрессирующей оссифицирующей
фибродисплазии в практике детского хирурга и онколога, а также подтверждает
прогредиентный характер течения этого редкого заболевания[3].
Литература:
1. Feldman G, Li M, Martin S. et. al: Fibrodysplasia ossificans progressiva,
a heritable disorder of severe heterotopic ossification, maps to human
chromosome 4q
27-31. Am. J. Hum. Genet. 2000.- v,66.- p128-135
2. И.И. Матвеева. Цитологическая диагностика опухолей костей у детей.
Клиническая и лабораторная диагностика 2003.- №8, с. 25-33
3. Kaplan F.S., Shore E.M., Glaser D.L., et al. The medical management of
fibrodysplasia ossificans progressiva: current treatment considerations. Clin
Proc Intl Clin Consort FOP. 2003.- v.1, №2.- p1- 81.
|
